El colangiocarcinoma es un adenocarcinoma que puede surgir en cualquier parte del árbol biliar, desde los pequeños conductos biliares intrahepáticos hasta el conducto biliar común.
La mayoría aparecen en el porta hepatis. Los tumores distales obstruyen los conductos principales y se presentan precozmente; los tumores intrahepáticos se presentan tardíamente y pueden confundirse con un carcinoma hepatocelular.
En el Reino Unido se producen aproximadamente 20 nuevos casos por cada 1.000.000 de habitantes al año.
El colangiocarcinoma es más frecuente en varones debido a la predominancia de la colangitis esclerosante primaria (CEP) en ellos.
El pronóstico es malo:
- supervivencia a 5 años inferior al 5%
- La supervivencia media de los pacientes con colangiocarcinoma intrahepático es de 18-30 meses. Se ha descrito una supervivencia ligeramente inferior para los pacientes con colangiocarcinoma perihiliar (12-24 meses)
- la curación sólo puede esperarse de la resección quirúrgica del tumor en estadio temprano
- tras la cirugía, la tasa de recurrencia a los 5 años se sitúa en torno al 60-90%. Dado que la mayoría de los pacientes presentan inicialmente una enfermedad avanzada, no son susceptibles de resección quirúrgica primaria; el 75% de los pacientes fallecen en el plazo de 1 año tras el diagnóstico.
- la muerte suele deberse a fallo hepatocelular e infección.
Referencia:
- 1. Khan SA et al. Colangiocarcinoma. Lancet 2005;366:1303-1314.
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