El colangiocarcinoma es un adenocarcinoma que puede surgir en cualquier parte del árbol biliar, desde los pequeños conductos biliares intrahepáticos hasta el conducto biliar común.
La mayoría aparecen en el porta hepatis. Los tumores distales obstruyen los conductos principales y se presentan precozmente; los tumores intrahepáticos se presentan tardíamente y pueden confundirse con un carcinoma hepatocelular.
En el Reino Unido se producen aproximadamente 20 nuevos casos por cada 1.000.000 de habitantes al año.
El colangiocarcinoma es más frecuente en varones debido a la predominancia de la colangitis esclerosante primaria (CEP) en ellos.
El pronóstico es malo:
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