Los pacientes suelen tener entre 50 y 70 años, y afecta por igual a hombres y mujeres.
La presentación suele ser con ictericia, seguida de prurito; una secuencia diferente a la de la cirrosis biliar primaria.
Otros síntomas frecuentes son
- dolor epigástrico leve
- anorexia
- pérdida de peso
- diarrea
Exploración:
- hepatomegalia o vesícula biliar palpable - bastante común
- esplenomegalia y ascitis - raras
Fiebre tardía.
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