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Traducido del inglés. Mostrar original.

Equipo de redacción

La causa de la CEP es incierta. La asociación más común es con la colitis ulcerosa, que se encuentra hasta en el 75% de los pacientes. Sin embargo, sólo el 3-4% de los pacientes con CU desarrollan CEP.

Otras afecciones asociadas a la CEP son:

  • Enfermedad de Crohn
  • fibrosis retroperitoneal
  • sarcoidosis
  • tiroiditis de Riedel

El CEP se asocia frecuentemente con HLA-B8 y HLA-DR3.

El sistema inmunitario celular parece desempeñar un papel en la colangitis esclerosante primaria. Hay una disminución del número total de células T circulantes, mientras que el número de células T en los tractos portales está aumentado. La relación entre linfocitos CD4 y CD8 en la circulación está aumentada, al igual que el número y el porcentaje de linfocitos B. Se desconoce si estas anomalías inmunológicas son eventos primarios o se deben a la enfermedad subyacente.


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