Sarcoidosis

La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria multisistémica de etiología desconocida que se caracteriza por la acumulación de granulomas epitelioides no caseosos en los órganos afectados (1).

• La enfermedad puede aparecer a cualquier edad, pero suele presentarse en adultos menores de 50 años, con un pico de incidencia entre los 20 y los 39 años (2)
• Puede verse afectado cualquier sistema orgánico, pero en la mayoría de los pacientes predomina la afectación pulmonar (2)
• El diagnóstico se establece cuando los hallazgos clínicos y radiológicos se ven respaldados por el análisis histológico de muestras de tejido que revelan la presencia de granulomas de células epitelioides no caseosos (2).

El curso de la enfermedad es variable:

• la sarcoidosis aguda
  • suele seguir un curso benigno
  • se observa con mayor frecuencia en adultos jóvenes de raza blanca
  • se caracteriza por una tumefacción difusa, normalmente bilateral, de los tobillos, con o sin eritema nodoso y afectación bilateral de los ganglios linfáticos hiliares
• la sarcoidosis crónica y recurrente,
  • afecta a pacientes de edad avanzada, con mayor frecuencia a la población afrocaribeña, y puede presentar afectación multisistémica
  • la infiltración pulmonar puede progresar a fibrosis pulmonar
  • puede ser resistente al tratamiento convencional (3)

Las manifestaciones clínicas de la sarcoidosis son diversas (3):

• en los órganos afectados se produce una acumulación de linfocitos T, células fagocíticas mononucleares y granulomas no caseosos. Estos granulomas pueden resolverse espontáneamente o dar lugar a fibrosis secundaria y daño orgánico permanente
• la sarcoidosis afecta a los pulmones en más del 90 % de los casos y, con frecuencia, al sistema linforreticular, la piel, los ojos, los músculos y las articulaciones. Con menor frecuencia, otros órganos, como el corazón, los riñones, el cerebro y el sistema nervioso periférico, pueden verse clínicamente afectados

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Actualmente se recomienda la prednisolona como tratamiento de primera línea para la sarcoidosis pulmonar; sin embargo, los datos de los estudios demostraron que, en pacientes con sarcoidosis pulmonar, el tratamiento inicial con metotrexato no fue inferior al realizado con prednisona en lo que respecta a la variación, desde el inicio hasta la semana 24, del porcentaje de la CVF prevista (4).

Referencias:

1. Ungprasert P, Ryu JH, Matteson EL. Manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento de la sarcoidosis. Mayo Clin Proc Innov Qual Outcomes. Septiembre de 2019; 3(3):358-75.
2. Crouser ED, Maier LA, Wilson KC, et al. Diagnóstico y detección de la sarcoidosis. Guía oficial de práctica clínica de la Sociedad Torácica Americana. Am J Respir Crit Care Med. 15 de abril de 2020;201(8):e26-51.
3. Bourke B. Aspectos musculoesqueléticos de la sarcoidosis. Topical Reviews 2009;2.
4. Kahlmann V et al. Tratamiento de primera línea de la sarcoidosis pulmonar con prednisona o metotrexato. NEJM, 18 de mayo de 2025.