Por lo general, no es necesario ningún tratamiento. La remisión espontánea se produce en
- 90% de los pacientes con sólo linfadenopatía hiliar bilateral (es decir, enfermedad pulmonar en estadio 1)
- 50% de los pacientes con linfadenopatía hiliar bilateral y sombra pulmonar (estadio 2).
En general, la decisión de iniciar o no la terapia puede basarse en dos principios.
- el primero es cuando se ven afectadas las funciones orgánicas que pueden dar lugar a una disfunción orgánica grave y/o irreversible o poner en peligro la vida.
- el segundo principio es cuando los pacientes sufren dolencias graves e inaceptables que reducen la calidad de vida (pero no son peligrosas para el paciente) (2).
Las directrices de EE.UU. y de la BTS establecen que la decisión terapéutica debe reflejar un equilibrio entre los riesgos del uso de corticosteroides (la terapia más habitual) y los posibles beneficios (1).
- el uso a corto plazo de paracetamol y AINE regulares puede ser útil en el eritema nodoso doloroso (1)
- el tratamiento no está indicado en pacientes con
- enfermedad asintomática en estadio I
- enfermedad asintomática estable en estadio II o III que sólo tienen una función pulmonar ligeramente anormal
- los corticoides orales pueden ser útiles en pacientes con enfermedad en estadio 2 ó 3 que presenten síntomas moderados a graves o progresivos o cambios en la radiografía de tórax
Los corticosteroides orales siguen siendo el tratamiento principal (1). Debe evitarse el uso prolongado de dosis altas de corticosteroides y el enfoque de "ráfagas y disminuciones" (utilizado para el asma) (3).
- Las directrices del Reino Unido recomiendan un tratamiento inicial de prednisolona, 0,5 mg/kg/día durante cuatro semanas, que se reduce gradualmente durante los seis meses siguientes, idealmente hasta una dosis de mantenimiento de unos 10 mg o menos.
- La duración del tratamiento puede variar, pero suele utilizarse durante un periodo de 6 a 24 meses.
- se utiliza un bifosfonato oral (empíricamente) para minimizar la pérdida ósea inducida por corticosteroides (1)
- los corticosteroides inhalados no son útiles como método de tratamiento inicial ni como terapia de mantenimiento. Pueden considerarse en pacientes con tos intratable para controlar el síntoma (1).
En los pacientes que no responden a los corticoides o si éstos no pueden reducirse o suspenderse (pacientes que necesitan más de 10 mg/día para controlar la enfermedad), puede añadirse un agente economizador de corticoides con el fin de reducir posteriormente la dosis a 10 mg/día o menos.
- los agentes más utilizados incluyen (aunque no hay pruebas de alta calidad que apoyen el uso de estos fármacos) - hidroxicloroquina, metotrexato, azatioprina, ciclofosfamida.
- Debido a su elevada toxicidad, estos fármacos deben prescribirse bajo supervisión experta (1).
Puede utilizarse un inhibidor del factor de necrosis tumoral en pacientes en los que haya fracasado un ensayo con los agentes anteriores. p. ej. - infliximab (de uso común), etanercept, adalimumab (1).
En pacientes con lesiones cutáneas desfigurantes, puede utilizarse la cloroquina como agente economizador de esteroides.
La artralgia grave o el eritema nodoso pueden responder a la aspirina o posiblemente a la prednisolona en dosis moderadas durante dos o tres semanas.
La progresión de la enfermedad debe controlarse mediante pruebas seriadas de función pulmonar, radiología torácica y niveles de ECA.
Nota:
- los clínicos deben tener en cuenta que, aunque los corticosteroides y otros fármacos inmunosupresores o inmunomoduladores son eficaces en el tratamiento de la enfermedad, no son curativos y se observan recaídas con frecuencia una vez que se disminuye la dosis (3)
- corticosteroides en la sarcoidosis
- aunque se carece de pruebas claras sobre la dosis y duración efectivas del tratamiento con corticosteroides o sobre si el tratamiento altera el curso de la enfermedad, los corticosteroides pueden salvar la vida de pacientes en los que están afectados órganos cruciales (1)
- una revisión sistémica de ocho ensayos aleatorizados controlados con placebo de corticosteroides orales e inhalados en pacientes con enfermedad pulmonar concluyó que:
- los corticoides orales mejoraban el aspecto en la radiografía de tórax y una puntuación global de dicho aspecto, los síntomas y la espirometría en un periodo de 3 a 24 meses
- hay pocas pruebas de que se produzca una mejora de la función pulmonar
- existen datos limitados sobre el efecto de los corticoides orales en la progresión de la enfermedad a largo plazo (2)
- la sarcoidosis no pulmonar grave, que incluye afectación ocular, cardiaca y neurológica que pone en peligro la visión e hipercalcemia grave (normalmente >3 mmol/l) se trata generalmente con corticosteroides sistémicos (1)
- sin embargo, aún no se han demostrado los beneficios a largo plazo de los corticosteroides en cuanto a los resultados (por ejemplo, prevención de la fibrosis pulmonar y/o pérdida de la capacidad funcional) (2)
- teniendo en cuenta los posibles efectos secundarios graves, podría considerarse el uso de un agente economizador de corticosteroides en una fase temprana del tratamiento (2)
Referencias: