El ácido ursodesoxicólico puede mejorar la función hepática y los síntomas del paciente, pero no se ha demostrado una mejoría definitiva de la histología ni de la mortalidad o el retraso del trasplante hepático (1).
Otras medidas incluyen
En los casos en que la enfermedad se limita en gran medida a los conductos extrahepáticos distales y los conductos proximales están dilatados, puede estar indicada una hepaticoyeyunostomía en Y de Roux.
El trasplante de hígado es potencialmente curativo y está indicado en caso de insuficiencia hepática, ascitis o varices esofágicas. Los principales centros de trasplante registran una supervivencia del 70% a los cinco años, pero el momento del trasplante y la selección de los pacientes son fundamentales. Hasta la fecha no se ha descrito ninguna recidiva de PSC en el hígado recién trasplantado.
La colectomía para la colitis ulcerosa concurrente no afecta al resultado del daño hepático.
Hay que tener en cuenta que alrededor del 20% de los pacientes desarrollarán una estenosis biliar dominante, por lo que es importante excluir un colangiocarcinoma (que es frecuente) (1).
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