Las estrategias terapéuticas actuales se centran en el alivio de los síntomas, el tratamiento de las complicaciones y la derivación oportuna para un trasplante de hígado, que sigue siendo la única cura definitiva.
El ácido ursodesoxicólico puede mejorar la función hepática y los síntomas del paciente, pero no se ha demostrado una mejora definitiva en la histología ni en la mortalidad, ni un retraso en el trasplante de hígado.
Otras medidas incluyen:
- colestiramina para aliviar el prurito
- corrección de las deficiencias de vitaminas liposolubles
- la dilatación percutánea transhepática con balón puede resultar beneficiosa en el caso de estenosis dominantes
En los casos en que la enfermedad se limite en gran medida a los conductos extrahepáticos distales y los conductos proximales estén dilatados, puede estar indicada una hepatico-yeyunostomía en Y de Roux.
El trasplante de hígado es potencialmente curativo y está indicado cuando hay insuficiencia hepática, ascitis o varices esofágicas. Se ha descrito una supervivencia a cinco años del 70 % en los principales centros de trasplantes, pero el momento del trasplante y la selección de los pacientes son fundamentales. Hasta la fecha no se ha descrito ninguna recidiva de la CSP en el hígado recién trasplantado.
La colectomía por colitis ulcerosa concomitante no influye en el pronóstico del daño hepático.
Cabe señalar que alrededor del 20 % de los pacientes desarrollará una estenosis biliar dominante, por lo que es importante descartar un colangiocarcinoma (que es frecuente). Los pacientes con CSP que desarrollen un colangiocarcinoma también pueden ser candidatos a un trasplante de hígado si cumplen determinados criterios bien definidos. (2)
Referencia:
- Asociación Europea para el Estudio del Hígado. Directrices de práctica clínica de la EASL sobre la colangitis esclerosante. J Hepatol. Septiembre de 2022;77(3):761-806
- Chapman MH et al. Directrices de la Sociedad Británica de Gastroenterología y de la UK-PSC para el diagnóstico y el tratamiento de la colangitis esclerosante primaria. Gut. Agosto de 2019; 68(8):1356-1378
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