Pruebas de función hepática:
- aumento de la fosfatasa alcalina sérica
- elevación de la aspartato aminotransferasa sérica en el 90% de los casos
- niveles elevados de bilirrubina sérica en muchos pacientes
Otras características:
- hipergammaglobulinemia en un tercio de los casos; aumento de los niveles de IgM en el 50% de los casos
- niveles elevados de cobre hepático en casi el 90% de los casos
- los autoanticuerpos son menos frecuentes que en la hepatitis crónica activa autoinmune y la cirrosis biliar primaria
- los anticuerpos contra el músculo liso aparecen en el 11% de los casos
- P-ANCA positivo en más del 50% de los casos
- anticuerpos antinucleares en el 6 al 35% de los casos
- casi nunca se dan anticuerpos antimitocondriales
La biopsia hepática puede revelar
- una colangitis fibrosa obliterante
- pérdida de conductos biliares interlobulares y septales adyacentes
La CPRE puede demostrar:
- múltiples estenosis anulares, separadas por segmentos de conductos redondos o ligeramente dilatados
- los conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos presentan un aspecto rebordeado
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