Investigaciones

Pruebas de función hepática: (1)

• aumento de la fosfatasa alcalina sérica
• aumento de la aspartatoaminotransferasa sérica en el 90 % de los casos (los niveles marcadamente elevados —más de 5 veces el límite superior de lo normal— pueden sugerir una superposición con la hepatitis autoinmune)
• niveles elevados de bilirrubina sérica en muchos pacientes

Otras características: (2)

• se produce hipergammaglobulinemia en un tercio de los casos; los niveles de IgM aumentan en el 50 % de los casos
• Aumento de los niveles de cobre hepático en casi el 90 % de los casos
• Los autoanticuerpos son menos frecuentes que en la hepatitis crónica activa autoinmune y en la cirrosis biliar primaria:
  • los anticuerpos contra el músculo liso se observan en el 11 % de los casos
  • los P-ANCA son positivos en más del 50 % de los casos
  • Se observan anticuerpos antinucleares en entre el 6 % y el 35 % de los casos
  • casi nunca se observan anticuerpos antimitocondriales

Por lo general, no es necesaria una biopsia hepática cuando hay hallazgos típicos en las pruebas de imagen, pero esta puede revelar:

• una colangitis fibrosa obliterante
• pérdida de los conductos biliares interlobulares y de los septos adyacentes

(Para la evaluación no invasiva de la fibrosis, la elastografía transitoria y la elastografía por resonancia magnética se utilizan cada vez más para la estratificación del riesgo y el seguimiento longitudinal, sobre todo dadas las limitaciones de la biopsia hepática en la CSP debido a su distribución fibrótica irregular.) (3)

La MRCP es la modalidad diagnóstica preferida debido a su carácter no invasivo y a su sensibilidad y especificidad comparables a las de la CPRE. Por el contrario, la ecografía y la tomografía computarizada (TC) carecen de utilidad diagnóstica para la CSP. (4)

Referencia

1. Kalas MA, Chávez L, León M, Taweesedt PT, Surani S. Enzimas hepáticas anómalas: una revisión para médicos clínicos. World J Hepatol. 27 de noviembre de 2021;13(11):1688-1698.
2. Singh S, Talwalkar JA. Colangitis esclerosante primaria: diagnóstico, pronóstico y tratamiento. Clin Gastroenterol Hepatol. Agosto de 2013;11(8):898-907
3. Sirpal S, Chandok N. Colangitis esclerosante primaria: retos diagnósticos y de tratamiento. Clin Exp Gastroenterol. 2017;10:265-273
4. Morgan MA et al. Colangitis esclerosante primaria: revisión para radiólogos. Abdom Radiol (NY). Enero de 2023; 48(1):136-150.