Durante los episodios de infección aguda en la enfermedad de Caroli, puede observarse una actividad elevada de la fosfatasa alcalina, niveles de bilirrubina de reacción directa y leucocitosis.
La ecografía revela conductos intrahepáticos dilatados.
El diagnóstico definitivo se realiza mediante colangiografía transhepática percutánea.
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