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El tratamiento de esta afección es quirúrgico e implica la escisión del segmento agangliónico y la posterior anastomosis al canal anal si es posible. El tratamiento inicial en el periodo neonatal es mediante colostomía para aliviar la obstrucción y prevenir la enterocolitis.
La operación definitiva se realiza entre los seis y los nueve meses de edad. Se utilizan diversos procedimientos de resección y anastomosis (véase el menú), pero todos se combinan con la toma de secciones congeladas para el análisis histológico. En el 6-12% de los pacientes se producen complicaciones postoperatorias como estreñimiento, incontinencia y diarrea.
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