El pronóstico depende de la precocidad con que se reconozca y trate la enfermedad. La enfermedad de Wilson no tratada es progresiva y mortal. Las formas neurológicas agudas y la hepatitis fulminante tienen una alta tasa de mortalidad. Las formas crónicas tratadas precozmente tienen el mejor pronóstico.
La muerte suele deberse a insuficiencia hepática, hemorragia varicosa o infección intercurrente.
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