Enfermedad relacionada con IgG4 (IgG4 - RD) y pancreatitis autoinmune

La enfermedad sistémica relacionada con la inmunoglobulina G4 (IgG4) es una entidad sistémica asociada a la pancreatitis autoinmune (PEA).

• La PEA es un tipo distinto de pancreatitis crónica y se caracteriza por una infiltración abundante de células plasmáticas positivas para la inmunoglobulina G4 (IgG4) y una fibrosis asociada que conduce a la disfunción del órgano.
  • existen tres patrones reconocidos de AIP
    • difusa, focal y multifocal
  • los pacientes con PIA suelen presentar ictericia o molestias abdominales, dolor abdominal intenso o pancreatitis aguda
    
    
• afectación de otros órganos en forma de colangitis esclerosante, colecistitis esclerosante, sialoadenitis esclerosante, fibrosis retroperitoneal y nefritis intersticial
  
  
• se ha descrito que las enfermedades pulmonares relacionadas con la IgG4 aparecen con o sin afectación de otros órganos
  • estas enfermedades incluyen la enfermedad pulmonar intersticial (EPI), el pseudotumor inflamatorio pulmonar y la granulomatosis linfomatoide

Notas (3):

• la pancreatitis autoinmune puede presentarse como pancreatitis aguda o crónica
  • la presentación clínica más común es la ictericia indolora
  • es más frecuente en pacientes mayores de 60 años, con un predominio masculino de tres a uno
  • El marcador serológico de la pancreatitis autoinmune es el aumento de la concentración de IgG4 circulante.
  • suele responder al tratamiento con esteroides o, alternativamente, a otros moduladores inmunitarios en los casos resistentes a los esteroides

Referencias:

1. Stone JH, Zen Y, Deshpande V. Enfermedad relacionada con IgG4. N Engl J Med. 2012;366:539-51.
2. Khosroshahi A, Stone JH. Una visión clínica de la enfermedad sistémica relacionada con IgG4. Curr Opin Rheumatol. 2011;23:57-66.
3. Hines O J, Pandol S J. Manejo de la pancreatitis crónica BMJ 2024; 384 :e070920 doi:10.1136/bmj-2023-070920