La insuficiencia pancreática, que provoca malabsorción y retraso del crecimiento, es una forma frecuente de presentación de la fibrosis quística.
El reciente aislamiento del gen de la fibrosis quística ha demostrado que la insuficiencia pancreática está asociada a ciertas mutaciones y no a otras: el mutante de deleción de fenilalanina 508 se asocia con frecuencia a insuficiencia pancreática.
El tratamiento consiste en suplementos de enzimas pancreáticas, y hay que procurar que la dieta tenga un alto contenido calórico y proteico, junto con vitaminas añadidas.
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