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Los primeros rasgos cutáneos característicos son pequeñas ampollas y erosiones en el dorso de las manos, los antebrazos y la cara tras traumatismos menores, y principalmente en piel expuesta a la luz. Las ampollas son de paredes finas y se rompen con facilidad, dando lugar a lesiones cutáneas ulceradas que curan lentamente (1). La piel es más frágil, sobre todo en la dorso de las manos, pero también ocasionalmente en los pies. Puede haber numerosos milios pequeños, sobre todo en los dedos y las manos; se presentan como quistes esféricos de color blanco amarillento, con queratina, de 1 a 5 mm de diámetro.
Además, puede haber zonas de hiper e hipopigmentación que pueden parecerse al cloasma. La parte central de la cara, en particular las zonas periorbitarias, pueden ser de color rojo violáceo, como en la policitemia rubra vera.
La hipertricosis puede ser evidente. Las mujeres suelen acudir por el crecimiento de vello en las mejillas y en la frente entre los ojos; los hombres se quejan de una creciente dificultad para afeitarse.
Pueden desarrollarse placas esclerodermoides tanto en las zonas del cuerpo expuestas a la luz como en las menos cubiertas. Suelen ser placas induradas, dispersas, de color amarillo ceroso a blanco. Puede observarse fotodaño de las escleróticas conjuntivales (2).
Referencias:
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