La patogénesis de un quiste coledociano sigue siendo incierta. Una posible causa es que la unión del colédoco y el conducto pancreático antes de su entrada en el esfínter de Oddi permita el reflujo de enzimas pancreáticas al colédoco, provocando inflamación, debilidad localizada y dilatación del conducto. Otras posibilidades son que representen malformaciones del conducto común o que se produzcan como parte de un amplio espectro de enfermedades que incluye la hepatitis neonatal y la atresia biliar.
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