Los quistes coledocianos son poco frecuentes; están causados por una debilidad específica en una parte o la totalidad de la pared del conducto biliar común, y suelen presentarse en neonatos o niños.
Se han descrito cinco variedades. El tipo más común es una dilatación fusiforme del conducto biliar común del que surge la vesícula biliar. Otra variante es la dilatación de la porción intraduodenal del conducto común, creando así un coledococele. Puede haber dilatación asociada de los conductos intrahepáticos.
El quiste puede contener hasta 1 ó 2 litros de bilis. En la vida adulta suelen contener cálculos biliares.
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