Alrededor del 75% de todos los quistes coledocianos se presentan en la infancia. La presentación clásica de dolor abdominal, ictericia y masa en el cuadrante superior derecho se da en aproximadamente el 33% de los pacientes. Puede haber colangitis aguda (fiebre, sensibilidad en el cuadrante superior derecho, ictericia y leucocitosis), cirrosis biliar o peritonitis difusa tras la rotura del quiste.
Puede desarrollarse un carcinoma en el quiste.
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