Pronóstico

Los pacientes pueden desarrollar un linfoma de células B que puede predecirse por las crioglobulinas monoclonales circulantes.

• el riesgo de desarrollo de linfoma en pacientes con SS primario aumenta del 3% en los primeros 5 años al 9,8% a los 15 años, es decir, hasta 40 veces el riesgo de la población (1)
• la presencia de linfadenopatía, aumento de tamaño de la parótida, púrpura palpable, niveles séricos bajos de C4 y crioglobulinas son los factores predictivos más consistentes de riesgo futuro
• la mayoría de los linfomas son del tipo de tejido linfoide asociado a mucosas
• la edad media de aparición es a mediados de los 50 y el diagnóstico de la enfermedad de Sjogren suele ser 7 años anterior al linfoma

El 1% desarrolla otra enfermedad autoinmune del tejido conectivo.

Referencia:

• Price EJ, Rauz S, Tappuni AR, Sutcliffe N, Hackett KL, Barone F, Granata G, Ng WF, Fisher BA, Bombardieri M, Astorri E, Empson B, Larkin G, Crampton B, Bowman SJ, British Society for Rheumatology Standards, Guideline and Audit Working Group. The British Society for Rheumatology guideline for the management of adults with primary Sjogren's Syndrome. Reumatología (Oxford). 2017 Oct 01;56(10):e24-e48