El síndrome de Sjogren primario es la asociación de
- queratoconjuntivitis seca y/o xerostomía, con
- artritis reumatoide u otro trastorno del tejido conjuntivo
La queratoconjuntivitis sicca se refiere a la sequedad que afecta con mayor frecuencia a los ojos y la boca debido a la inflamación y la patología resultante de las glándulas lagrimales y salivales.
La biopsia de las glándulas salivales muestra sialadenitis. La afectación de otras glándulas secretoras es frecuente y provoca dispareunia, sequedad cutánea, disfagia, otitis media e infección pulmonar.
Hasta la mitad de los individuos afectados desarrollan también afectación extraglandular, lo que implica la aparición de signos y síntomas en órganos distintos de las glándulas salivales y lagrimales, como las articulaciones, la piel, los pulmones, el tracto gastrointestinal (GI), el sistema nervioso y el riñón.
Otras posibles características incluyen caries dental, ataques de estomatitis monilial, neuropatía, hepatoesplenomegalia y afectación renal.
Las asociaciones incluyen acidosis tubular renal, reacciones adversas a fármacos y linfoma.
El síndrome de Sjogren secundario suele presentarse junto con otros trastornos autoinmunes, como la artritis reumatoide (AR) y el lupus eritematoso sistémico (LES).
- las pruebas de los estudios sugieren que el síndrome de Sjogren secundario en la artritis reumatoide se produce en el 17-31% de los pacientes; aunque se ha afirmado que el síndrome de Sjogren secundario afecta al 50% de los pacientes con artritis reumatoide
La etiología del síndrome de Sjogren es desconocida
- se observa una predisposición genética que afecta al locus principal de histocompatibilidad (MHC)
- asociación con HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRW52
Referencia
- Negrini S et al. Síndrome de Sjögren: una enfermedad autoinmune sistémica. Clin Exp Med. 2022 Feb;22(1):9-25.
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