El síndrome carcinoide se caracteriza por:
- enrojecimiento paroxístico - por ejemplo, después del café, el alcohol, ciertos alimentos y medicamentos
- episodios broncoconstrictores, similares al asma
- insuficiencia cardiaca derecha
- episodios de diarrea acuosa explosiva
- dolor abdominal
- lesiones similares a la pelagra en la piel y la mucosa oral
Los tumores carcinoides gastrointestinales pueden presentarse con obstrucción intestinal.
La exploración puede revelar un agrandamiento del hígado o una masa abdominal.
Las lesiones cutáneas son el resultado del aumento de la conversión de triptófano en serotonina y, en consecuencia, de una reducción de la cantidad disponible para su incorporación al ácido nicotónico.
La insuficiencia cardiaca es consecuencia de engrosamientos en forma de placa superpuestos en el endocardio y las cúspides valvulares, sobre todo en el tracto de salida del ventrículo derecho. Las lesiones del lado izquierdo son raras, un hallazgo atribuido a la inactivación de la serotonina durante su paso por los pulmones por la monoaminooxidasa que se encuentra en el endotelio vascular pulmonar.
Notas (1):
- menos del 10% de los pacientes con carcinoide padecen el síndrome carcinoide clásico de rubor, hipotensión, diarrea, sibilancias y cardiopatía; estos síntomas parecen estar directamente relacionados con los niveles de serotonina
- el desarrollo de cardiopatías carcinoides parece estar relacionado con niveles elevados de serotonina
- los tumores carcinoides derivados de células gástricas similares a las enterocromafines, secretoras de histamina, producen un síndrome carcinoide "atípico
- estos tumores tienen niveles bajos de serotonina y segregan con frecuencia el precursor de la serotonina 5-hidroxitriptófano (5-HTP)
- Los tumores carcinoides productores de 5-HTP (carcinoides del intestino anterior) pueden asociarse a síntomas "carcinoides atípicos" con un rubor violáceo más intenso y prolongado. El rubor asociado a los carcinoides del intestino anterior puede afectar tanto a las extremidades como al tronco superior; también es frecuente la telangiectasia.
Referencia:
- Endocr Relat Cancer. 2004 Mar;11(1):1-18.