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Excepcionalmente, el carcinoma surge en la endometriosis del ovario.
Lo más habitual es que los tumores surjan del epitelio superficial del ovario, cuyo patrón histológico se asemeja mucho al del adenocarcinoma del endometrio uterino.
Los tumores endometrioides benignos son poco frecuentes y, por lo general, se trata de un cistofibroma unilateral.
El adenocarcinoma endometrioide maligno es la segunda forma más frecuente de neoplasia epitelial ovárica, y representa el 20-25% de todas las neoplasias ováricas malignas. El pico de incidencia se sitúa entre los 50 y 60 años de edad. En los estadios iniciales de la enfermedad, son bilaterales en aproximadamente el 10% de los casos.
Aproximadamente el 30% de los tumores de ovario endometrioides coexisten con un cáncer de endometrio primario. Los tumores surgen probablemente de forma sincrónica, y no como metástasis de otros órganos. Alrededor del 10% de los tumores de ovario endometrioides están asociados a endometriosis.
El pronóstico es mejor que el de los tumores de ovario serosos o mucinosos, posiblemente porque muchos tumores endometrioides están bien diferenciados.
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