Afectación extramedular (o enfermedad extramedular, EMD) en el mieloma múltiple (MM)

Afectación extramedular (o enfermedad extramedular, EMD) en el mieloma múltiple

• mieloma múltiple (MM)
  • es una neoplasia de células B maduras que se define por la presencia de >=10% de células plasmáticas (CP) clonales en la médula ósea (o plasmocitoma confirmado por biopsia) y por la evidencia de daño en los órganos finales (hipercalcemia, insuficiencia renal, anemia, lesiones óseas) causado por el trastorno de las CP
    • La proliferación de CP se limita a la médula ósea en la mayoría de los pacientes con MM; un subgrupo desarrolla plasmocitomas de tejidos blandos, en los que los CP clonales se escapan y se encuentran fuera de la médula ósea.
      
      
• afectación extramedular (o enfermedad extramedular, EMD)
  • representa una forma agresiva de mieloma múltiple (MM), caracterizada por la capacidad de un clon y/o subclon de desarrollarse y crecer independientemente del microambiente de la médula ósea
  • se define por la presencia de infiltrados de células plasmáticas clonales extraesqueléticas (es decir, de tejidos blandos o viscerales)
    • puede estar presente en el momento del diagnóstico inicial (EMD primario) o en el momento de la recaída (EMD secundario)
  • pueden ser:
    • a) masa tumoral adyacente al hueso y que se extiende a los tejidos blandos;
    • b) tejido blando o tumor visceral que no está conectado al hueso; o
    • c) infiltración difusa de órganos por células plasmáticas sin ninguna lesión focal evidente.
  • las localizaciones más frecuentes del EMD en el momento del diagnóstico fueron piel/músculo (24%), pleura (12%), ganglios linfáticos (10%), hígado (9%) y SNC (6%) (1)
  • la presencia de plasmocitomas de tejidos blandos representa una forma agresiva de MM, que puede encontrarse en el momento del diagnóstico de MM o en la recaída
  • pruebas de estudios (2)
    • se encontraron pruebas de EMD en el 24% (55 de 226) de los pacientes con MM recidivante evaluables
      • en el 14% (32 de 226) de estos pacientes, las lesiones no eran adyacentes al hueso, por lo que se clasificaron como EMD-S (tejido blando), mientras que se documentó EMD-B (hueso) en el 10% (23 de 226) de los casos
        • en el grupo EMD-S, la localización más frecuente de los EMD fue la piel y el tejido subcutáneo (69%), mientras que las masas extramedulares que se extendían desde las vértebras (78%) fueron las más frecuentes en el grupo EMD-B.
    • los pacientes con recaída extramedular relacionada con tejidos blandos tuvieron una supervivencia global significativamente peor en comparación con los pacientes con recaída extramedular relacionada con huesos
    • la supervivencia global desde el diagnóstico fue tan baja como cinco meses para los pacientes con recaída extramedular relacionada con tejidos blandos, en comparación con la supervivencia global de 12 meses para la recaída extramedular relacionada con huesos

Referencia:

1. Blade J, Beksac M, Caers J, Jurczyszyn A, von Lilienfeld-Toal M, Moreau P, Rasche L, Rosiñol L, Usmani SZ, Zamagni E, Richardson P. Enfermedad extramedular en el mieloma múltiple: una revisión sistemática de la literatura. Blood Cancer J. 2022 Mar 21;12(3):45. doi: 10.1038/s41408-022-00643-3. PMID: 35314675; PMCID: PMC8938478
2. Pour L, Sevcikova S, Greslikova H, Kupska R, Majkova P, Zahradova L, Sandecka V, Adam Z, Krejci M, Kuglik P, Hajek R. Soft-tissue extramedullary multiple myeloma prognosis is significantly worse in comparison to bone-related extramedullary relapse. Haematologica. 2014 Feb;99(2):360-4. doi: 10.3324/haematol.2013.094409. Epub 2013 sep 13. PMID: 24038024; PMCID: PMC3912968.