Mieloma múltiple

Un mieloma múltiple (también conocido como enfermedad de Kahler, mielomatosis y mieloma de células plasmáticas) es una neoplasia maligna de células plasmáticas que se caracteriza por (1,2)

• proliferación clonal de células plasmáticas malignas en el microambiente de la médula ósea
• presencia de proteínas monoclonales en la sangre o la orina
• disfunción orgánica asociada (1)

En la mayoría de los casos, se secretan inmunoglobulinas completas junto con un exceso de fragmentos de Ig. En hasta una cuarta parte de los casos, sólo se producen fragmentos de Ig y la afección se denomina enfermedad de cadenas ligeras o mieloma de Bence Jones.

Se considera que el mieloma múltiple evoluciona comúnmente a partir de una gammapatía monoclonal de significado clínico indeterminado (GMSI) que evoluciona a mieloma latente y finalmente a mieloma sintomático (1).

Se presenta con anemia, dolor óseo, destrucción del esqueleto, fracturas patológicas o proteinuria de Bence Jones y mayor susceptibilidad a las infecciones (3).

El mieloma es el decimonoveno cáncer más frecuente en el Reino Unido - en 2019, 6.200 personas en el Reino Unido fueron diagnosticadas de mieloma

• se da con mayor frecuencia en hombres y en personas de origen familiar afrocaribeño
• el diagnóstico a menudo se retrasa porque los síntomas no son específicos del mieloma, y esto conduce a una morbilidad y mortalidad tempranas significativas

El tratamiento del mieloma es complejo y difícil. En los últimos 15 años se han desarrollado tratamientos eficaces y, aunque el mieloma sigue siendo incurable, estos tratamientos han permitido mejorar la supervivencia global y la calidad de vida (4).

Tenga en cuenta que las directrices del NICE recomiendan ahora el uso de cadenas ligeras libres en suero (SFLC) en lugar de la proteína de Bence Jones urinaria (BJP) en la evaluación de un posible mieloma múltiple, y los estudios así lo han validado:

La SFLC sustituye a la BJP en las directrices de la British Society for Haematology/UK Myeloma Forum (5)

• aunque se señala que el BJP puede seguir siendo necesario para algunos ensayos clínicos

El cociente albúmina:creatinina en orina, junto con la troponina y el péptido natriurético tipo N-terminal pro-B (NT-proBNP), puede ser una herramienta de cribado útil para detectar amiloide.

La guía de la Sociedad Británica de Hematología (BSH) sugiere que las pruebas de cribado iniciales en caso de sospecha de mieloma múltiple sean (5):

• HEMOGRAMA
• Urea y creatinina
• Calcio
• Inmunoglobulinas y electroforesis sérica
• Cadenas ligeras libres en suero

Referencia:

1. Dimopoulos MA, Moreau P, Terpos E, et al. Mieloma múltiple: Guías de práctica clínica EHA-ESMO para el diagnóstico, tratamiento y seguimiento. Ann Oncol. Ann Oncol. 2021 Mar;32(3):309-22.
2. Instituto Nacional del Cáncer 2011. Mieloma múltiple/otras neoplasias de células plasmáticas.
3. Alexander DD et al. Mieloma múltiple: una revisión de la literatura epidemiológica. Int J Cancer. 2007;120
4. NICE. Mieloma: diagnóstico y tratamiento. Guía NICE NG35. Publicada en febrero de 2016, última actualización en octubre de 2018.
5. Sive, J., Cuthill, K., Hunter, H., Kazmi, M., Pratt, G., Smith, D. y (2021), Guidelines on the diagnosis, investigation and initial treatment of myeloma: a British Society for Haematology/UK Myeloma Forum Guideline. Br. J. Haematol, 193: 245-268.