Asplenia

• asplenia e hipoplasia esplénica son términos utilizados para indicar la ausencia total o parcial de tejido esplénico funcional
• ausencia (asplenia) o función esplénica defectuosa (hipoplenia)
  • se asocia a un alto riesgo de infecciones bacterianas fulminantes (sobre todo con bacterias encapsuladas)
    • el hiposplenismo se observa en pacientes con anemia falciforme y se debe a un infarto esplénico, pero también puede darse en pacientes con enfermedad celíaca o dermatitis herpetiforme. Ocasionalmente puede observarse en pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal y enfermedad hepática crónica.
    • los pacientes corren especial riesgo de contraer neumococo, Haemophilus influenzae y meningococo
• la pérdida de tejido esplénico suele producirse como resultado de una extirpación quirúrgica o una autoesplenectomía (es decir, infarto en pacientes con hemoglobinopatías falciformes)
• en determinadas afecciones, los pacientes pueden carecer de una función esplénica normal a pesar de tener bazos de tamaño normal o incluso agrandados
  • se denomina asplenia funcional y también se asocia al riesgo de sepsis bacteriana fulminante
    
    
• causas de la asplenia
  • la asplenia congénita es rara
    • puede deberse a trastornos genéticos, al síndrome de heterotaxia o a la exposición a factores ambientales durante la gestación
      • el más común de estos trastornos genéticos asociados a la asplenia es el síndrome de Ivemarktambién conocido como síndrome de aspleniaen el que se presenta heterotaxia visceral con lateralidad derecha bilateral
      • las anomalías esplénicas congénitas suelen ir acompañadas de anomalías en otros sistemas orgánicos, especialmente anomalías cardiacas, pero pueden darse de forma aislada
        • los pacientes con poliesplenia tienen múltiples bazos y su función esplénica suele ser normal, pero la poliesplenia también se asocia con frecuencia a anomalías cardiacas congénitas
        • la asplenia congénita puede verse como bilateralidad derecha y se asocia con dextrocardia en aproximadamente un tercio de los casos
          • estas afecciones son extremadamente difíciles de diagnosticar en ausencia de otros indicadores, y las anomalías morfológicas de los eritrocitos de la sangre periférica, como los cuerpos de Howell-Jolly (HJ), pueden ser la única prueba de la presencia de un bazo no funcional
  • la asplenia adquirida se produce por varias razones
    • tras una esplenectomía (extirpación quirúrgica)
      • los pacientes pueden requerir una esplenectomía quirúrgica debido a lesiones traumáticas del bazo o a enfermedades que causan un agrandamiento esplénico, como la esferocitosis hereditaria o el síndrome linfoproliferativo autoinmune (SLPA)
    • tras una esplenectomía con el objetivo de interferir en la función esplénica
      • como tratamiento de enfermedades (por ejemplo, PTI, talasemia, esferocitosis)
        • en estos casos, la actividad habitual del bazo agrava la enfermedad
    • debido a enfermedades subyacentes que destruyen el bazo (autosplenectomía), por ejemplo, la anemia falciforme,
    • la asplenia funcional se produce cuando el tejido esplénico está presente pero no funciona bien, por ejemplo, anemia falciforme, poliesplenia, enfermedad celíaca
      • estos pacientes se tratan como si fueran asplénicos

Notas:

• la poliesplenia puede considerarse como una lateralidad izquierda bilateral y puede estar asociada a un isomerismo auricular izquierdo
• las anomalías cardíacas congénitas son más frecuentes y a menudo más graves en la asplenia que en la poliesplenia
  • incluyen defectos del cojín endocárdico, atresia pulmonar o estenosis pulmonar, transposición de los grandes vasos, retorno venoso pulmonar anómalo total y ventrículo derecho con doble salida
  • las cardiopatías cianóticas, incluidos los defectos graves del canal auriculoventricular, tienden a ser más frecuentes en la asplenia, mientras que los defectos acianóticos, que suelen producirse con un aumento del flujo sanguíneo pulmonar, son más frecuentes en la poliesplenia

Referencias

1. Kirkineska L et al. Hipoesplenismo funcional. Hippokratia v.18(1); Jan-Mar 2014.
2. Yi S et al. Esplenectomía. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. 2024 Jan.