este síndrome es la asociación de comunicaciones interauriculares ostium primum (+/- estenosis o atresia de la válvula pulmonar) y asplenia congénita
Síndrome de Ivemarktambién denominado síndrome de asplenia
causa más frecuente de asplenia congénita
heterotaxia visceral con lateralidad derecha bilateral
más frecuente en varones que en mujeres
la mayoría de los pacientes mueren en su primer año de vida debido a complicaciones cardiovasculares
los órganos del lado derecho están duplicados y los órganos que normalmente están presentes en el lado izquierdo están ausentes
los niños con síndrome de Ivemark suelen presentar durante el periodo neonatal cianosis y dificultad respiratoria como consecuencia de anomalías cardiacas complejas
es frecuente la transposición de las grandes arterias con estenosis o atresia pulmonar y drenaje venoso anómalo total
las malformaciones concomitantes pueden afectar al sistema gastrointestinal debido a uniones mesentéricas aberrantes y anomalías renales
el hígado tiende a ser simétrico y transversal
el estómago puede estar en la línea media y ser hipoplásico
Añada a esta página información que sería útil tener a mano durante una consulta, como una dirección web o un número de teléfono. Esta información se mostrará siempre que visite esta página