- este síndrome es la asociación de comunicaciones interauriculares ostium primum (+/- estenosis o atresia de la válvula pulmonar) y asplenia congénita
Síndrome de Ivemarktambién denominado síndrome de asplenia
- causa más frecuente de asplenia congénita
- heterotaxia visceral con lateralidad derecha bilateral
- más frecuente en varones que en mujeres
- la mayoría de los pacientes mueren en su primer año de vida debido a complicaciones cardiovasculares
- los órganos del lado derecho están duplicados y los órganos que normalmente están presentes en el lado izquierdo están ausentes
- los niños con síndrome de Ivemark suelen presentar durante el periodo neonatal cianosis y dificultad respiratoria como consecuencia de anomalías cardiacas complejas
- es frecuente la transposición de las grandes arterias con estenosis o atresia pulmonar y drenaje venoso anómalo total
- las malformaciones concomitantes pueden afectar al sistema gastrointestinal debido a uniones mesentéricas aberrantes y anomalías renales
- el hígado tiende a ser simétrico y transversal
- el estómago puede estar en la línea media y ser hipoplásico
- los niños con síndrome de Ivemark suelen presentar durante el periodo neonatal cianosis y dificultad respiratoria como consecuencia de anomalías cardiacas complejas
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