La enfermedad de la hemaglutinina fría es un hemolítico autoinmune reactivo asociado a anticuerpos IgM contra los glóbulos rojos. Estos anticuerpos reaccionan mejor a baja temperatura.
La mayoría de los casos son idiopáticos y se presentan en pacientes mayores de 60 años.
Las causas secundarias de la enfermedad de la hemaglutinina fría incluyen:
Los hematíes se recubren de anticuerpos IgM en la circulación periférica fría. El complemento se activa cuando la sangre se calienta, lo que provoca una hemólisis intravascular.
La IgM es detectable en los hematíes a 4øC. A temperaturas más elevadas, la IgM se desprende de la superficie de los eritrocitos, pero el complemento sigue siendo detectable. Los autoanticuerpos fríos libres circulantes -aglutininas frías- también están presentes en el suero de los pacientes. Una prueba de Coombs directa puede ser positiva con un reactivo que contenga anticuerpos anticomplemento.
Suele presentarse con síntomas de anemia hemolítica crónica, es decir, ictericia, anemia, hemoglobinuria y fenómeno de Raynaud grave al exponerse al frío.
El tratamiento no suele ser necesario siempre que el paciente se mantenga caliente. El tratamiento con corticoides y la esplenectomía tienen poco papel, ya que la hemólisis es predominantemente intravascular. En los casos graves puede recurrirse al recambio plasmático para eliminar la IgM circulante.
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