La enfermedad de Hodgkin es de etiología desconocida.
Debido al origen del tumor a partir de células inmunitarias, se ha propuesto la teoría de que la enfermedad de Hodgkin puede estar mediada inmunológicamente. El mecanismo de desarrollo del tumor puede ser el resultado de un mecanismo de desafío antigénico continuo o por fallo del sistema de vigilancia inmunológico innato. Sin embargo, en la actualidad esta teoría sigue sin demostrarse.
Parece probable que exista un mecanismo multifactorial para el desarrollo del linfoma de Hodgkin.
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