Clasificación

Se reconocen tres tipos de enfermedad de von Willebrand sobre la base de la actividad de la ristocetina y otras pruebas: (1)

• tipo I, el tipo clásico descrito por von Willebrand en 1926, en el que el factor von Willebrand es funcionalmente normal pero está presente en niveles bajos (2)
• tipo II, un amplio espectro de enfermedades en las que el tiempo de hemorragia se prolonga en casi todos los casos. Los niveles de FvW pueden aumentar en algunas condiciones, como el estrés o el embarazo, corrigiendo el tiempo de hemorragia
• tipo IIa - tanto las muestras de plasma como de plaquetas carecen de los multímeros de FvW de peso molecular intermedio y alto; las plaquetas no se agregan con la ristocetina
• tipo IIb - el plasma carece de los multímeros de FvW de mayor peso molecular; las plaquetas se agregan en respuesta a dosis bajas de ristocetina
• El tipo III se hereda como un rasgo autosómico recesivo. Los individuos homocigotos tienen graves problemas hemorrágicos relacionados con una marcada reducción de todos los parámetros del factor de von Willebrand y del factor VIII.

Referencia

1. Sadler JE, Budde U, Eikenboom JC, et al. Update on the pathophysiology and classification of von Willebrand disease: a report of the subcommittee on von Willebrand factor. J Thromb Haemost. 2006 Oct;4(10):2103-14.
2. Peake I, Goodeve A. Enfermedad de von Willebrand de tipo 1. J Thromb Haemost. 2007 Jul;5 Suppl 1:7-11.