Enfermedad de von Willebrand (deficiencia congénita del factor de von Willebrand )

La enfermedad de von Willebrand está causada por una deficiencia congénita de FvW, un cofactor proteico esencial para la adhesión normal de las plaquetas y para el transporte del Factor VIII. El tiempo de sangrado es prolongado, las plaquetas muestran una adhesión reducida y los niveles de Factor VIII son bajos. La herencia es autosómica, normalmente dominante, pero en las formas graves puede ser recesiva.

La gravedad de la tendencia hemorrágica es variable. La mayoría de los pacientes están leve o moderadamente afectados, pero algunos pueden presentar una hemofilia grave.

Debe evitarse la aspirina.

Referencia:

1. Sadler JE, Budde U, Eikenboom JC, et al. Update on the pathophysiology and classification of von Willebrand disease: a report of the subcommittee on von Willebrand factor. J Thromb Haemost. 2006 Oct;4(10):2103-14.