Muchos pacientes son asintomáticos y se diagnostican tras el descubrimiento de una anomalía en el tiempo de hemorragia durante una investigación perioperatoria.
La forma de presentación suele ser una hemofilia leve con hemorragias tras un traumatismo leve o una intervención quirúrgica. Pueden producirse hemartrosis, hematomas de tejidos blandos, epistaxis y menorragia.
Las hemorragias tienden a ser menos graves en etapas posteriores de la vida.
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