El tratamiento depende de la gravedad de la enfermedad.
Se aconseja la terapia sustitutiva en pacientes con enfermedad de von Willebrand grave o en caso de cirugía moderada o mayor.
La sustitución implica la infusión de crioprecipitado o un concentrado de Factor VIII de alta pureza. El crioprecipitado contiene todas las formas moleculares del FvW y es un tratamiento más eficaz para la enfermedad de von Willebrand que los concentrados de factor VIII. Tras la infusión de crioprecipitado se produce un aumento secundario retardado de los niveles de factor VIIIc.
Las alternativas al tratamiento con componentes sanguíneos son la trombina tópica, el ácido tranexámico y la DDAVP, una vasopresina sintética.
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