Pronóstico

La evolución natural de los SMD es muy variable y depende de varios factores, como la citogenética y la gravedad de la citopenia. Los pacientes categorizados por el sistema IPSS-R revisado como de muy alto riesgo tienen una mediana de supervivencia global de 0,8 años, en comparación con los de la categoría de muy bajo riesgo, que tienen una mediana de supervivencia global de 8,8 años. (1)

La muerte se produce por hemorragia, infección, transformación en LMA o sobrecarga de hierro relacionada con la transfusión. La remisión se produce en menos de la mitad de los casos y suele ser de corta duración.

Los riesgos de transformación leucémica son:

• 5-10% en la anemia refractaria y en la anemia refractaria con sideroblastos anillados
• 40-50% en la anemia refractaria con exceso de blastos
• 100% en la anemia refractaria con exceso de blastos en transformación

La mediana de supervivencia tras el diagnóstico es

• 3-5 años en la anemia refractaria y en la anemia refractaria con sideroblastos en anillo
• 1-2 años en la anemia refractaria con exceso de blastos y en la leucemia mielomonocítica crónica
• menos de 1 año en la anemia refractaria con exceso de blastos en transformación

Factores de mal pronóstico para la supervivencia

• más del 5% de blastos en la médula
• recuentos sanguíneos muy bajos
• los pacientes con anomalías de los cromosomas 5 ó 7 tienen un pronóstico especialmente malo. Ciertos subgrupos, como los pacientes con una deleción intersticial de 5q asociada a anemia refractaria y trombocitosis, pueden esperar un pronóstico relativamente bueno.

Referencia:

1. Greenberg PL, Tuechler H, Schanz J, et al. Revised international prognostic scoring system for myelodysplastic syndromes. Blood. 2012 Sep 20;120(12):2454-65.