Enfermedad mielodisplásica

Los trastornos mielodisplásicos (o síndrome mielodisplásico) son un grupo de trastornos clonales adquiridos de la célula madre hemopoyética caracterizados por:

• citopenias en sangre periférica
• una médula ósea hipercelular
• anomalías morfológicas en dos o más líneas celulares hemopoyéticas

afectación de una única célula multipotencial anormal en la médula ósea. Estos trastornos se agrupaban antiguamente bajo el término "preleucemia", ya que pueden transformarse en leucemia mieloide aguda, pero este término se utiliza ahora para describir cualquier afección que predisponga a la leucemia.

La mayoría de los pacientes con síndrome mielodisplásico presentan fatiga debida a la anemia, aunque no es infrecuente que el diagnóstico se realice como resultado de una macrocitosis o citopenia inexplicables.

• las infecciones tienden a ocurrir en pacientes con recuentos de neutrófilos <1x 10^9/litro, siendo las más comunes la neumonía bacteriana y los abscesos cutáneos
• las hemorragias son poco frecuentes, pero pueden producirse con trombocitopenia grave (recuento de plaquetas <10x10^9/litro)
• existe una asociación entre los SMD y diversas anomalías autoinmunes como vasculitis cutánea, fiebre, artritis, pericarditis, edema periférico, infiltrados pulmonares, iritis, miositis y neuropatía periférica. Sin embargo, aún no se ha establecido una relación causal entre los SMD y los trastornos autoinmunes.

Aproximadamente 2/3 de los pacientes sucumben a la enfermedad en los 3-4 años siguientes a su presentación, y los individuos con SMD de alto riesgo suelen sobrevivir alrededor de 1 año. Dado que la enfermedad es más prevalente en personas de edad avanzada que a menudo presentan enfermedades comórbidas, el tratamiento actual de los SMD consiste principalmente en cuidados de apoyo. Los tratamientos curativos se limitan a individuos jóvenes y sanos con donantes histocompatibles (HLA) para trasplante alogénico o a aquellos capaces de someterse a regímenes quimioterapéuticos intensivos (2).

Notas:

• que es importante excluir otras causas de anemia en los ancianos, en particular la ferropenia o la anemia perniciosa. El paciente debe ser remitido a un hematólogo, donde un aspirado de médula ósea confirmará el diagnóstico y excluirá otros trastornos hematológicos como la leucemia mieloide aguda, el mieloma o la mielofibrosis. A veces es difícil distinguir los SMD hipoplásicos de la anemia aplásica, pero se trata de un problema de poca importancia, ya que el tratamiento en los ancianos es esencialmente similar. La infiltración neoplásica de la médula ósea que causa pancitopenia se distingue fácilmente por sus rasgos clínicos característicos y una película leucoeritroblástica.

Referencia:

• 1. Enright H, Jacob HS, Vercellotti G, et al. Paraneoplastic autoimmune phenomena in patients with myelodysplastic syndromes: response to immunosuppressive therapy. Br J Haematol 1995; 91:403-8
• 2. Síndromes mielodisplásicos: una revisión exhaustiva. Blood Rev. 2005 Nov;19(6):301-19