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Clasificación

Traducido del inglés. Mostrar original.

Equipo de redacción

En 1982, el grupo franco-americano-británico (FAB) desarrolló un sistema de clasificación de los síndromes mielodisplásicos (SMD) según criterios morfológicos:

SUBTIPO

CARACTERÍSTICAS DISTINTIVAS EN LA MÉDULA

Anemia refractaria

< 5% de blastos

Anemia refractaria + sideroblastos anillados

< 5% de blastos; sideroblastos anillados > 15%.

Anemia refractaria + exceso de blastos

5-20% de blastos

Anemia refractaria + blastos en transformación

20-30% de blastos

Leucemia mielomonocítica crónica

monocitos en sangre > 1 x 10^9/l

 

La Organización Mundial de la Salud (OMS) ha elaborado una clasificación revisada para los SMD (1)

  • en este sistema de clasificación, la anemia refractaria (AR) y la anemia sideroblástica (RARS) se han definido de forma más estricta, incluyendo únicamente los casos con predominio de atipias celulares en el linaje eritroide
  • la leucemia mielomonocítica crónica se reclasifica en una categoría aparte
  • se ha definido una nueva categoría de citopenias refractarias con displasias multilinaje (RCMD) como SMD que presentan menos de blastos en la médula ósea (MO), pero que muestran atipias celulares en más del 10% en dos o tres líneas celulares hemopoyéticas
  • la nueva clasificación también incluye como entidad separada el síndrome 5q
  • se ha creado una categoría "sin clasificar" para incluir los casos con citopenias periféricas, atipias discretas en granulocitos y/o megacariocitos y blastos BM inferiores al 5
  • además de la clasificación patológica, se formatearon diversos predictores pronósticos en sistemas de puntuación. El porcentaje de blastos en la médula ósea, las citopenias y la citogenética constituyen la columna vertebral de estos modelos pronósticos. El Sistema Internacional de Puntuación Pronóstica es un producto de datos agrupados de sistemas de puntuación anteriores y una herramienta útil para predecir la supervivencia y la evolución de la leucemia mielógena aguda.

Referencia:

  1. J.W. Vardiman, N.L. Harris y R.D. Brunning, The World Health Organization classification of the myeloid neoplasms. Blood 100 (2002), pp. 2292-2302.
  2. Komrokji R, Bennet JM. Los síndromes mielodisplásicos: clasificación y pronóstico. Curr Hematol Rep. 2003 May;2(3):179-85. Revisión.

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