También conocida como "eritrocitois benigna" (aunque no siempre tiene un curso benigno) y "eritrocitois pura" (ya que se creía que era un trastorno puro de los hematíes), esta enfermedad se aplica a pacientes con aumento de la masa eritrocitaria, pero las investigaciones no revelan ninguna forma de eritrocitosis primaria o secundaria conocida (1).
Según varios estudios, existe una preponderancia masculina de esta enfermedad (1).
La incidencia de complicaciones vasculares es elevada en la eritrocitosis idiopática:
- el 46,6% de los pacientes en el momento de la presentación en un estudio y el 17% del total de pacientes murieron de accidentes cerebrovasculares
- según otro estudio, la incidencia de episodios tromboembólicos y hemorrágicos mortales fue similar a la de los pacientes con policitemia vera (1)
El plan de tratamiento de la eritrocitosis idiopática incluye
- venesección
- reducir el Hct a < 0,45 si el Hct es > 0,54
- reducir la Hct a < 0,45 si es < 0,54 y hay riesgo aumentado de trombosis, es decir, evidencia de isquemia, historia previa de trombosis, enfermedad vascular periférica, diabetes o hipertensión.
- el tratamiento citorreductor está contraindicado (1)
Referencia
- Tefferi A, Barbui T. Polycythemia vera: 2024 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. 2023 Sep;98(9):1465-87.
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