Eritrocitosis idiopática

También conocida como "eritrocitois benigna" (aunque no siempre tiene un curso benigno) y "eritrocitois pura" (ya que se creía que era un trastorno puro de los hematíes), esta enfermedad se aplica a pacientes con aumento de la masa eritrocitaria, pero las investigaciones no revelan ninguna forma de eritrocitosis primaria o secundaria conocida (1).

Según varios estudios, existe una preponderancia masculina de esta enfermedad (1).

La incidencia de complicaciones vasculares es elevada en la eritrocitosis idiopática:

• el 46,6% de los pacientes en el momento de la presentación en un estudio y el 17% del total de pacientes murieron de accidentes cerebrovasculares
• según otro estudio, la incidencia de episodios tromboembólicos y hemorrágicos mortales fue similar a la de los pacientes con policitemia vera (1)

El plan de tratamiento de la eritrocitosis idiopática incluye

• venesección
  • reducir el Hct a < 0,45 si el Hct es > 0,54
  • reducir la Hct a < 0,45 si es < 0,54 y hay riesgo aumentado de trombosis, es decir, evidencia de isquemia, historia previa de trombosis, enfermedad vascular periférica, diabetes o hipertensión.
• la terapia citorreductora está contraindicada (1)

Referencia:

• 1. McMullin MF et al. Amendment to the guideline for diagnosis and investigation of polycythaemia/erythrocytosis. Br J Haematol. 2007;138(6):821-2