Este trastorno ligado al cromosoma X es el tipo más común de anemia hemolítica debida a un defecto enzimático intrínseco de los glóbulos rojos.
Los varones que heredan un gen anormal están invariablemente afectados. Las mujeres heterocigotas suelen tener aproximadamente un 50% de actividad enzimática de la G6PD; la lionización aleatoria de los cromosomas X hace que, en raras ocasiones, las mujeres portadoras puedan estar gravemente afectadas.
Es más frecuente en el Mediterráneo, Oriente Próximo, Sudeste Asiático y África Occidental. Es rara entre la población caucásica.
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