Estadificación de la leucemia linfocítica crónica

Se utilizan ampliamente dos sistemas de estadificación clínica. (1)

• el sistema de estadificación de Binet - utilizado en Europa,
  • se basa en el
    • el número de zonas afectadas - definidas por la presencia de ganglios linfáticos agrandados de más de 1 cm de diámetro u organomegalia en las siguientes zonas
      • cabeza y cuello, incluido el anillo de Waldeyer (cuenta como una zona, aunque haya más de un grupo de ganglios agrandados)
      • axilas (la afectación de ambas axilas cuenta como una sola zona)
      • ingles, incluidos los femorales superficiales (la afectación de ambas ingles cuenta como una zona).
      • bazo palpable
      • hígado palpable (clínicamente agrandado)

y

• la presencia de anemia o trombocitopenia
• separa a los pacientes en tres grupos de pronóstico diferente
  • Binet A
    • Hb ≥10,0 g/dl, trombocitos ≥100×109/l, <3 regiones ganglionares afectadas
    • la mediana de supervivencia es >10 años
  • Binet B
    • Hb ≥10,0 g/dl, trombocitos ≥100×109/l, ≥3 regiones de ganglios linfáticos afectadas
    • la supervivencia media es de 7 años
  • Binet C
    • Hb <10,0 g/dl, trombocitos <100×109/l
    • la supervivencia media es de 1,5-2,5 años
• Sistema de estadificación Rai - utilizado en Estados Unidos, llamado así por su creador, esta clasificación clasifica a los pacientes en función de la extensión de la enfermedad en el momento de la presentación
  • bajo riesgo
    • Rai 0 - Linfocitosis >15×109/l, supervivencia media >10 años
  • riesgo intermedio
    • Rai I - Linfocitosis y linfadenopatía
    • Rai II - Linfocitosis y hepatomegalia y/o esplenomegalia con/sin linfadenopatía
    • supervivencia media de 7 años
  • alto riesgo
    • Rai III - Linfocitosis y Hb < 11,0 g/dl con/sin linfadenopatía/organomegalia
    • Rai IV- Linfocitosis y trombocitos < 100×109/l con/sin linfadenopatía/ organomegalia
    • la mediana de supervivencia es de 1,5 - 3 años

Nota:

• aunque estos sistemas de estadificación predicen el pronóstico, no pueden identificar quién tiene enfermedad indolente o progresiva ni predecir la respuesta al tratamiento

Referencia:

1. Hallek M, Al-Sawaf O. Chronic lymphocytic leukemia: 2022 update on diagnostic and therapeutic procedures. Am J Hematol. 2021 Dic 1;96(12):1679-705.