Leucemia linfocítica crónica

La leucemia linfocítica crónica (LLC) surge de la proliferación neoplásica de linfocitos relativamente maduros que se acumulan progresivamente en la sangre, la médula ósea o las estructuras linforreticulares (1,2,3).

• aunque morfológicamente estas células son maduras, inmunológicamente son menos maduras, lo que provoca un compromiso inmunológico
• la mayoría son neoplasias clonales de linfocitos B más que de linfocitos T
• se manifiesta clínicamente por inmunosupresión e insuficiencia de la médula ósea
• en la enfermedad avanzada, pueden producirse daños por infiltración tisular directa de los linfocitos.

La clasificación de la OMS de 2008 ha modificado los criterios para el diagnóstico de LLC de una linfocitosis absoluta crónica de > 5 × 10^9/L a un recuento absoluto de > 5 x 10^9/l linfocitos B monoclonales (CBM) con fenotipo de LLC en sangre periférica (si hay ausencia de síntomas o citopenias relacionados con la enfermedad, o afectación tisular distinta de la MO). (4)

Puede haber cierto solapamiento entre la LLC y la fase leucémica de los linfomas.

Referencias:

1. Eichhorst B, Robak T, Montserrat E, et al; Comité de Directrices de la ESMO. Leucemia linfocítica crónica: Guías de práctica clínica de la ESMO para el diagnóstico, tratamiento y seguimiento. Ann Oncol. 2021 Jan;32(1):23-33.
2. Hallek M, Al-Sawaf O. Chronic lymphocytic leukemia: 2022 update on diagnostic and therapeutic procedures. Am J Hematol. 2021 Dic 1;96(12):1679-705.
3. Walewska R, Parry-Jones N, Eyre TA, et al. Guía para el tratamiento de la leucemia linfocítica crónica. Br J Haematol. 2022 Jun;197(5):544-57.
4. Campo E et al.The 2008 WHO classification of lymphoid neoplasms and beyond: evolving concepts and practical applications. Blood. 2011;117(19):5019-32