Sistema de puntuación del inmunofenotipo de la LLC
Sistema de puntuación del inmunofenotipo de la LLC
El inmunofenotipo de la LLC de células B típica incluye la coexpresión de inmunoglobulina de superficie monotípica débil, CD5, CD19, CD23 y CD79B, CD22 y FMC7 débiles o ausentes (1,2).
La expresión de estos marcadores de superficie puede variar. De ahí que se utilice un sistema de puntuación inmunofenotípica para el diagnóstico de la LLC y para diferenciar la LLC de otras neoplasias de células B (3). Las puntuaciones en la LLC suelen ser >3, en otras neoplasias de células B las puntuaciones suelen ser <3 (1).
Marcador | Puntuación = 1 | Puntuación = 2 |
Inmunoglobulina de superficie | Débil | Fuerte |
CD5 | Positivo | Negativo |
CD23 | Positivo | Negativo |
FMC7 | Negativo | Positivo |
CD22 o CD79b | Débil | Fuerte |
Con el uso de este sistema de puntuación (3):
- 92% de los casos de LLC puntuaron 4 o 5, 6% puntuaron 3, 2% puntuaron 1 o 2
- otros linfomas y leucemias crónicos de células B puntuaron 1 o 2, pero una minoría puntuó 3.
El CD200, una glicoproteína de la membrana superficial de las células B normales, los precursores de células B, algunas células T, células dendríticas y neuronas, se describió por primera vez en 2009 por expresarse uniformemente en la LLC, pero estar ausente en el linfoma de células del manto (LCM) (4).
Un estudio de Jahal ha evaluado el valor de CD200 en el diagnóstico diferencial de diferentes trastornos linfoproliferativos crónicos-B y si añade un potencial discriminativo a la puntuación de Matutes.
La puntuación Matutes modificada se calculó como se ha descrito anteriormente (3), y la positividad se estableció como >=30% de población de células positivas
- CD5 y CD23 se contaron como puntuación 1 cuando la población de células positivas era >= 30%,
- FMC7 y CD79b se consideraron puntuación 1 cuando la población de células positivas era <30%.
- sIgM se consideró puntuación 1 cuando la expresión era débil
- los casos típicos de LLC se definieron por una puntuación >= 4 y los casos atípicos se identificaron por una puntuación < 4
- CD200 se designó como puntuación 1 cuando la población de células positivas era >= 30%.
Sensibilidad, especificidad y precisión de los sistemas de puntuación de Matutes Diagnóstico diferencial de LLC frente a No LLC (4)
Sistema de puntuación | Sensibilidad % (IC 95%) | Especificidad % (IC 95%) | LLC frente a no LLC % (IC 95 |
CD5, CD23, FMC7, sIgM, CD79b | 94.97 (91.0 - 97.6) | 100.0 (92.3 - 100.0) | 99.4 (97.4-100.0) |
CD5, CD23, FMC7, sIgM, CD79b, | 100.0 (98.2 - 100.0) | 98.04 (89.6 - 100.0) | 100.0 (98.4-100.0) |
CD5, CD23, sIgM, CD200 | 93.97 (89.7 - 96.8) | 100.0 (93.0 - 100.0) | 99.8 (98.1-100.0) |
Jahal concluyó (4):
- El CD200 mejoró la precisión diagnóstica de la puntuación de Matutes hasta el 100%, y cuando se incluyó en una puntuación simplificada de 4 marcadores, mostró una precisión del 99,8% en comparación con el 99,4% de la puntuación de Matutes. En conclusión, CD200 es un marcador diagnóstico preciso para la leucemia linfocítica crónica, y puede refinar la precisión de la puntuación Matutes modificada cuando se añade con otros marcadores.
Referencias:
- Oscier D et al. Guidelines on the diagnosis and management of chronic lymphocytic leukaemia. Br J Haematol. 2004;125(3):294-317.
- Moreau EJ, Matutes E, A'Hern RP, Morilla AM, Morilla RM, Owusu-Ankomah KA, et al. Mejora del sistema de puntuación de la leucemia linfocítica crónica con el anticuerpo monoclonal SN8 (CD79b). Am J Clin Pathol. 1997; 108(4):378-82.
- Yee KW, O'Brien SM. Leucemia linfocítica crónica: diagnóstico y tratamiento. Mayo Clin Proc. 2006;81(8):1105-29.
- Jalal SD. The contribution of CD200 to the diagnostic accuracy of Matutes score in the diagnosis of chronic lymphocytic leukemia in limited resources laboratories. PLoS ONE 2021 16(2): e0247491. https://doi.org/10.1371/journal. pone.0247491.
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