Tratamiento

Consultar a un experto.

Tratamiento sugerido (1,2):

• tratamiento primario en caso de enfermedad voluminosa, compromiso hematológico profundo o síntomas constitucionales
  • bendamustina-rituximab
  • dexametasona-rituximab-ciclofosfamida es una alternativa, en particular para la enfermedad no voluminosa
• debe evitarse el mantenimiento rutinario con rituximab
• el recambio plasmático
  • debe iniciarse rápidamente antes de la citorreducción para los síntomas relacionados con la hiperviscosidad
• se puede considerar la extracción de células madre para uso futuro en la primera remisión en pacientes de 70 años o menos que sean candidatos potenciales a un trasplante autólogo de células madre

Tratamiento de la recaída

• el retratamiento con la terapia original es razonable en pacientes con respuestas duraderas previas (tiempo hasta la siguiente terapia >=3 años) y buena tolerabilidad al régimen previo
• ibrutinib es eficaz en pacientes con enfermedad en recaída o refractaria que alberga MYD88 mutación L265P
• en ausencia de neuropatía, una opción basada en bortezomib-rituximab es razonable para la enfermedad en recaída o refractaria
• en pacientes seleccionados con enfermedad quimiosensible, debe considerarse el trasplante autólogo de células madre en la primera o segunda recaída
• el everolimus y los análogos de las purinas son opciones adecuadas para la enfermedad refractaria o con múltiples recaídas

Referencia:

• Kapoor P et al. Diagnóstico y manejo de la macroglobulinemia de Waldenström - Directrices Mayo de estratificación de la macroglobulinemia y terapia adaptada al riesgo (mSMART) 2016.JAMA Oncol. 2017 Sep 1; 3(9): 1257-1265.
• Gertz MA. Macroglobulinemia de Waldenstrom: actualización de 2017 sobre diagnóstico, estratificación del riesgo y manejo.Am J Haematol. 2017 Feb;92(2):209-217. doi: 10.1002/ajh.24557.