Tratamiento

Consultar a un experto.

Tratamiento sugerido (1,2):

• tratamiento primario en caso de enfermedad voluminosa, compromiso hematológico profundo o síntomas constitucionales
  • bendamustina-rituximab
  • dexametasona-rituximab-ciclofosfamida es una alternativa, en particular para la enfermedad no voluminosa
• debe evitarse el mantenimiento rutinario con rituximab
• el recambio plasmático
  • debe iniciarse rápidamente antes de la citorreducción para los síntomas relacionados con la hiperviscosidad
• la extracción de células madre para uso futuro puede considerarse en primera remisión en pacientes de 70 años o menos que sean candidatos potenciales a un trasplante autólogo de células madre

Tratamiento de la recaída

• el retratamiento con la terapia original es razonable en pacientes con respuestas duraderas previas (tiempo hasta la siguiente terapia >=3 años) y buena tolerabilidad al régimen previo
• ibrutinib es eficaz en pacientes con enfermedad en recaída o refractaria que alberga MYD88 mutación L265P
• en ausencia de neuropatía, una opción basada en bortezomib-rituximab es razonable para la enfermedad en recaída o refractaria
• en pacientes seleccionados con enfermedad quimiosensible, debe considerarse el trasplante autólogo de células madre en la primera o segunda recaída
• everolimus y análogos de purina son opciones adecuadas para la enfermedad refractaria o con múltiples recaídas

Referencia:

1. Pratt G, El-Sharkawi D, Kothari J, et al. Diagnosis and management of Waldenström macroglobulinaemia - a British Society for Haematology guideline. Br J Haematol. 2022 Apr;197(2):171-87.
2. Kastritis E, Leblond V, Dimopoulos MA, et al. Macroglobulinemia de Waldenström: ESMO clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2018 Oct 1;29 (suppl 4):iv41-50.