Las características clínicas de la mielofibrosis incluyen:
- la mayoría de los pacientes tienen más de 60 años en el momento del diagnóstico (1)
- alrededor del 33% son asintomáticos en el momento del diagnóstico (1)
- la progresión es insidiosa - los pacientes suelen presentar fatiga y debilidad debido a la anemia; o por plenitud abdominal y saciedad precoz debido a la esplenomegalia
- el bazo suele estar masivamente agrandado.
- es un hallazgo característico (1)
- se observa en el 90% de los pacientes en el momento de la presentación (2)
- puede ser masivo en algunos pacientes (>10 kg) (3)
- los síntomas incluyen dolor, distensión abdominal, saciedad precoz, dificultad para agacharse o realizar actividades rutinarias o dolor de espalda debido a la alteración del centro de equilibrio
- el secuestro esplénico en la esplenomegalia puede causar o exacerbar las citopenias asociadas a la mielofibrosis (3)
- se produce hepatomegalia en más de la mitad de los casos
Con la fibrosis progresiva de la médula ósea puede haber
- anemia grave - que requiere transfusión
- hemorragias - debido a la trombocitopenia
- dolor respiratorio - debido a perisplenitis secundaria a infarto esplénico
- dolor óseo intenso, especialmente en la parte inferior de las piernas
- Hiperuricemia y gota, debido a la rápida renovación de las células sanguíneas.
- caquexia
Referencia:
- (1) Instituto Nacional del Cáncer de los Institutos Nacionales de la Salud. Mielofibrosis primaria
- (2) Papageorgiou SG et al. Trasplante alogénico de células madre como tratamiento de la mielofibrosis. Trasplante de médula ósea. 2006;38(11):721-7
- (3) Mesa RA. Nuevos fármacos para el tratamiento de la mielofibrosis. Curr Hematol Malig Rep. 2010;5(1):15-21.
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