Características clínicas

Las características clínicas de la mielofibrosis incluyen:

• la mayoría de los pacientes tienen más de 60 años en el momento del diagnóstico (1)
• alrededor del 33% son asintomáticos en el momento del diagnóstico (1)
• la progresión es insidiosa - los pacientes suelen presentar fatiga y debilidad debido a la anemia; o por plenitud abdominal y saciedad precoz debido a la esplenomegalia
• el bazo suele estar masivamente agrandado.
• es un hallazgo característico (1)
• se observa en el 90% de los pacientes en el momento de la presentación (2)
• puede ser masivo en algunos pacientes (>10 kg) (3)
• los síntomas incluyen dolor, distensión abdominal, saciedad precoz, dificultad para agacharse o realizar actividades rutinarias o dolor de espalda debido a la alteración del centro de equilibrio
• el secuestro esplénico en la esplenomegalia puede causar o exacerbar las citopenias asociadas a la mielofibrosis (3)
• se produce hepatomegalia en más de la mitad de los casos

Con la fibrosis progresiva de la médula ósea puede haber

• anemia grave - que requiere transfusión
• hemorragias - debido a la trombocitopenia
• dolor respiratorio - debido a perisplenitis secundaria a infarto esplénico
• dolor óseo intenso, especialmente en la parte inferior de las piernas
• Hiperuricemia y gota, debido a la rápida renovación de las células sanguíneas.
• caquexia

Referencia:

• (1) Instituto Nacional del Cáncer de los Institutos Nacionales de la Salud. Mielofibrosis primaria
• (2) Papageorgiou SG et al. Trasplante alogénico de células madre como tratamiento de la mielofibrosis. Trasplante de médula ósea. 2006;38(11):721-7
• (3) Mesa RA. Nuevos fármacos para el tratamiento de la mielofibrosis. Curr Hematol Malig Rep. 2010;5(1):15-21.