La mielofibrosis (también conocida como mielofibrosis primaria, metaplasia mieloide agnogénica, mielofibrosis idiopática crónica, mielofibrosis con metaplasia mieloide y mielofibrosis idiopática) es un trastorno mieloproliferativo crónico caracterizado por (1,2)
El término "mielofibrosis" se está utilizando para describir cualquier aumento de las fibras estromales de la médula ósea (sin tener en cuenta el tipo de fibra o la enfermedad asociada) (4)
Se cree que la fibrosis medular se produce como resultado de un aumento de la secreción del factor de crecimiento derivado de las plaquetas.
En los pacientes con mielofibrosis se desconoce la mutación que inicia la enfermedad. En la mayoría de los casos, existe una mutación somática de la quinasa Janus 2 (JAK2) (JAK2V617F) y en una minoría, una mutación MPL, LNK (5).
La pérdida de capacidad medular da lugar a hematopoyesis extramedular en el hígado, el bazo y los ganglios linfáticos.
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