Mielofibrosis

La mielofibrosis (también conocida como mielofibrosis primaria, metaplasia mieloide agnogénica, mielofibrosis idiopática crónica, mielofibrosis con metaplasia mieloide y mielofibrosis idiopática) es un trastorno mieloproliferativo crónico caracterizado por (1,2)

• grados variables de fibrosis de la médula ósea
• hemopoyesis extramedular con esplenomegalia
• anemia con leucoeritroblastosis con poiquilocitosis en lágrima en sangre periférica (3)

El término "mielofibrosis" se está utilizando para describir cualquier aumento de las fibras estromales de la médula ósea (sin tener en cuenta el tipo de fibra o la enfermedad asociada) (4)

Se cree que la fibrosis medular se produce como resultado de un aumento de la secreción del factor de crecimiento derivado de las plaquetas.

En los pacientes con mielofibrosis se desconoce la mutación que inicia la enfermedad. En la mayoría de los casos, existe una mutación somática de la quinasa Janus 2 (JAK2) (JAK2V617F) y en una minoría, una mutación MPL, LNK (5).

• el descubrimiento de mutaciones en JAK2, CALRy MPL han revelado que la activación de la señalización JAK-STAT es la principal causa de la MF, lo que justifica la inhibición de JAK (6).

La pérdida de capacidad medular da lugar a hematopoyesis extramedular en el hígado, el bazo y los ganglios linfáticos.

Referencia:

• (1) Instituto Nacional del Cáncer de los Institutos Nacionales de Salud. Mielofibrosis primaria
• (2) Papageorgiou SG et al. Trasplante alogénico de células madre como tratamiento de la mielofibrosis. Trasplante de médula ósea. 2006;38(11):721-7
• (3) Cervantes F. Tratamiento moderno de la mielofibrosis. Br J Haematol. 2005;128(5):583-92.
• (4) Kuter DJ et al. Bone marrow fibrosis: pathophysiology and clinical significance of increased bone marrow stromal fibres. Br J Haematol. 2007;139(3):351-62.
• (5) Tefferi A. Cómo tratar la mielofibrosis. Blood. 2011;117(13):3494-504.
• (6) Schieber M, Crispino JD, Stein B. Mielofibrosis en 2019: yendo más allá de la inhibición de JAK2. Blood Cancer J. 2019;9(9):74. Publicado 2019 Sep 11. doi:10.1038/s41408-019-0236-2