Tratamiento

El tratamiento es paliativo y puede incluir:

• para la anemia
  • transfusiones de sangre para la anemia
  • la administración de eritropoyetina recombinante puede ser beneficiosa
  • andrógenos -por ejemplo, oximetolona, nandrolona o danazol- para reducir la necesidad de transfusiones; pero son mal tolerados por las mujeres
• para la esplenomegalia
  • el tratamiento sólo debe considerarse en pacientes realmente sintomáticos (1)
  • hidroxiurea, - la más utilizada
    • tratamiento médico inicial más utilizado en la esplenomegalia
    • para reducir el hipermetabolismo, la leucocitosis y la trombocitosis
    • los efectos adversos incluyen mielosupresión que puede exacerbar la anemia subyacente (1)
  • agentes alquilantes - busulfán, melfalán o clorambucilo
    • pueden utilizarse en algunos pacientes con esplenomegalia, aunque existe un riesgo potencial de mielosupresión y un mayor riesgo de transformación blástica (1)
• tanto para la anemia como para la esplenomegalia
  • los agentes que mejoran la esplenomegalia lo hacen mediante efectos mielosupresores no específicos
  • los fármacos inmunomoduladores (IMiD) han demostrado su capacidad para mejorar ambas afecciones, como la talidomida, la lenalidomida y la pomalidomida (agente en investigación) (1)
• la esplenectomía está indicada si
  • el bazo es muy grande y doloroso
  • las necesidades de transfusión son elevadas
  • la trombocitopenia es grave
• nuevos fármacos
  • fármacos inmunomoduladores (IMiD)
  • agentes hipometilantes - azacitidina y decitabina
  • inhibidores de JAK2 (1,2)
    • la identificación de mutaciones impulsoras en JAK2, CALRy MPL ha contribuido a una mejor comprensión de la patogénesis de la enfermedad, implicando la regulación casi universal de la señalización JAK-STAT, y ha conducido al desarrollo de la única terapia dirigida para la MF, el inhibidor de JAK2 ruxolitinib.

Referencias:

• (1) Mesa RA. Nuevos fármacos para el tratamiento de la mielofibrosis. Curr Hematol Malig Rep. 2010;5(1):15-21.
• (2) Schieber M, Crispino JD, Stein B. Mielofibrosis en 2019: yendo más allá de la inhibición de JAK2. Blood Cancer J. 2019;9(9):74. Publicado el 11 de septiembre de 2019. doi:10.1038/s41408-019-0236-2