El inicio de la mielofibrosis puede ser difícil de fechar.
Las cifras de supervivencia media oscilan entre 3,5 y 5 años, pero pueden variar, ya que algunos pacientes fallecen en 1 ó 2 años tras el diagnóstico, mientras que otros sobreviven más de 10 años (1).
El Sistema Internacional Dinámico de Puntuación Pronóstica (DIPSS) más el modelo pronóstico para la mielofibrosis primaria (PMF) ha utilizado 8 factores de riesgo para estimar la supervivencia desde el momento del diagnóstico:
- edad > 65 años
- nivel de hemoglobina < 10 g/dL
- recuento de leucocitos > 25 × 109/L
- blastos circulantes ≥1%.
- presencia de síntomas constitucionales
- pérdida de peso > 10% del valor basal en el año anterior al diagnóstico
- fiebre inexplicable
- sudoración excesiva persistente durante > 1 mes
- necesidad de transfusión de glóbulos rojos - un paciente dependiente de transfusión tiene automáticamente 2 factores de riesgo debido a su necesidad de transfusión (1 punto de riesgo) y nivel de hemoglobina < 10 g/dL (1 punto de riesgo)
- recuento de plaquetas < 100 × 109/L
- cariotipo desfavorable (2)
Según el número de factores de riesgo, los pacientes pueden clasificarse como
- riesgo bajo: sin factores de riesgo; la supervivencia media es de unos 15,4 años
- riesgo intermedio 1 - un factor de riesgo, supervivencia media en torno a 6,5 años
- riesgo intermedio 2: 2 ó 3 factores de riesgo; la supervivencia media es de unos 2,9 años
- riesgo alto - 4 o más factores de riesgo, mediana de supervivencia de 1,3 años (2)
El reconocimiento de que las anomalías citogenéticas desfavorables, la dependencia de las transfusiones de glóbulos rojos y la trombocitopenia influyen en el pronóstico del PMF llevó a perfeccionar la DIPSS para convertirla en la DIPSS-plus, que añade estas tres características adversas al riesgo DIPSS (3).
- Se asigna 1 punto a cada una al riesgo intermedio-1 de la DIPSS,
- cariotipo desfavorable (definido como cariotipo complejo, o una o dos anomalías que incluyen +8, -7/7q-, i(17q), -5/5q-, 12p-, inv(3) o reordenamiento 11q23), plaquetas <100 × 109/l y necesidad de transfusión de glóbulos rojos.
- Al riesgo intermedio-2 y alto de la DIPSS se les asignan 2 y 3 puntos, respectivamente
- los pacientes con riesgo bajo (0 puntos), intermedio-1 (1 punto), intermedio-2 (2-3 puntos) y alto (4-6 puntos) tuvieron una mediana de supervivencia de 180, 80, 35 y 16 meses, respectivamente
La muerte puede deberse a
- insuficiencia medular progresiva
- transformación en leucemia aguda no linfoblástica
- infección
- acontecimientos trombohemorrágicos
- insuficiencia cardiaca
- hipertensión portal (4)
La mielofibrosis (MF), incluida la MF primaria (PMF), la MF posterior a trombocitemia esencial (MF posterior a TE/MF) y la MF posterior a policitemia (MF posterior a PV/MF), es una neoplasia mieloide progresiva caracterizada por hematopoyesis clonal ineficaz, hematopoyesis extramedular, un entorno reactivo de la médula ósea que da lugar a depósitos de reticulina y fibrosis, y propensión a la transformación leucémica (5).
- En comparación con la ET, la PV y una nueva categoría patológica denominada PMF prefibrótica/temprana, la MF tiene el peor pronóstico.
Referencias: