Típicamente, la LMC sigue tres fases identificables (trifásica):
- fase crónica (PC):
- más del 90% de los pacientes son diagnosticados en esta fase (1)
- la duración es variable, mediana de 3 años, rango de varios meses a más de 10 años
- el tratamiento puede aliviar los síntomas y normalizar el recuento de glóbulos blancos y el bazo
- pocos síntomas
- enfermedad acelerada (PA):
- dos tercios se transforman gradualmente en una leucemia aguda, lo que se denomina fase acelerada
- dura entre 2 y 15 meses, tras los cuales se produce la fase de crisis blástica (2)
- se caracteriza por una detención creciente de la maduración (que es un indicio de transformación en PA)
- Criterios de la OMS utilizados para definir esta fase
- blastos 10%-19% de los GB en células periféricas y/o nucleadas de médula ósea
- basófilos en sangre periférica 20%.
- trombocitopenia persistente (< 100 x 10 /L) no relacionada con la terapia, o trombocitosis persistente (> 1000 x 10 /L) que no responde a la terapia
- aumento del tamaño del bazo y del recuento de glóbulos blancos sin respuesta al tratamiento
- evidencia citogenética de evolución clonal
- fase blástica (PB) o crisis blástica (CB)
- dura de 3 a 6 meses y conduce inevitablemente a la muerte (2)
- alrededor del 20-25% de los pacientes pasan directamente de la CP a la PB (3)
- Criterios de definición de la OMS de esta fase
- blastos en el 20% de los leucocitos de la sangre periférica o de las células nucleadas de la médula ósea
- proliferación blástica extramedular
- grandes focos o grupos de blastos en la biopsia de médula ósea
La progresión gradual de la LMA de la fase crónica a la fase blástica, pasando por la fase acelerada, puede durar alrededor de 1 año o más (4).
- Típicamente, la progresión anual de la fase crónica a la fase blástica es del 5-10% en los 2 primeros años, y del 20% en los años siguientes (2).
La enfermedad transformada se asemeja a una leucemia aguda fulminante. En el 70% de los casos se trata de células blásticas de linaje mieloide. Los blastos linfoides son menos frecuentes y presentan marcadores característicos de la membrana celular, como el antígeno común de la leucemia linfoblástica aguda (CALLA) y la desoxinucleotidil transferasa nuclear terminal.
Referencias: