Al principio de la enfermedad, el recuento de linfocitos es normal y el principal defecto es la ausencia de respuesta IgM a los antígenos polisacáridos. Estos polisacáridos son antígenos TI-2 clásicos (tipo 2 independiente del timo) y son importantes en la adquisición de inmunidad frente a bacterias piógenas encapsuladas. Incluso en esta fase temprana, las plaquetas y los linfocitos son más pequeños de lo normal.
Con el tiempo se produce un agotamiento progresivo de los linfocitos en la sangre periférica y en las zonas paracorticales (células T) de los ganglios linfáticos. El resultado es una inmunosupresión más grave.
En contraste con los bajos niveles de IgM, existen concentraciones elevadas de IgE e IgA:
El aumento de IgE se asocia con
- eczema alérgico
- diarrea, posiblemente debida a una alergia alimentaria
El aumento de IgA se asocia con
- síndrome nefrótico
- glomerulonefritis
La elevada frecuencia de linfoma maligno puede ser el resultado de una infección crónica por virus linfotrópicos.
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