POEMS es el acrónimo de:
- polineuropatía
- polineuropatía motora y sensitiva mixta de aparición lenta
- desmielinización del nervio periférico con cierta degeneración axonal
- organomegalia:
- endocrinopatía:
- ginecomastia
- amenorrea secundaria
- diabetes mellitus
- hipotiroidismo
- proteína monoclonal
- alteraciones cutáneas:
- hiperpigmentación
- hipertricosis
- engrosamiento de la piel
El síndrome POEMS (polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, gammapatía monoclonal y cambios cutáneos) es un raro trastorno de células plasmáticas caracterizado por neuropatía periférica desmielinizante y proliferación clonal de células plasmáticas.
- se cree que las manifestaciones clínicas están asociadas a una oleada de mediadores inflamatorios y angiogénicos, incluidas las interleucinas y el factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF), provocada por células plasmáticas clonales y policlonales
- La patología subyacente suele ser un mieloma osteosclerótico. Los estudios radiográficos suelen revelar una única lesión osteosclerótica en la columna vertebral o en los huesos largos proximales
el síndrome POEMS puede estar infradiagnosticado debido a su rareza, y puede confundirse con una polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica
- Por lo tanto, además de medir el nivel de VEGF, los pacientes con una proteína monoclonal detectada en sangre y/o orina y neuropatía deben ser evaluados para el síndrome POEMS con el uso de imágenes para evaluar si las lesiones óseas escleróticas, derrames, y organomegalia están presentes.
El tratamiento se basa en gran medida en pequeñas series de casos en las que se utilizaron terapias dirigidas por células plasmáticas
- pueden ofrecerse dosis altas de melfalán y trasplante autólogo de células hematopoyéticas a los pacientes elegibles (1)
- se puede prescribir lenalidomida y dexametasona a los pacientes no elegibles para trasplante (1)
- los principales objetivos del tratamiento son conseguir respuestas hematológicas y del VEGF completas y reducir los síntomas, aunque los déficits neurológicos pueden tardar hasta 3 años en mejorar
Referencia:
- Khouri J, Nakashima M, Wong S. Update on the Diagnosis and Treatment of POEMS (Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal Gammopathy, and Skin Changes) Syndrome: A Review. JAMA Oncol. 2021 Jun 3