El síndrome de Guillain-Barré es una polineuropatía aguda, inflamatoria y postinfecciosa (1,2,3,4,5).
Un malestar prodrómico con vómitos, cefalea, fiebre y dolores en las extremidades se ve rápidamente superado por una parálisis progresiva y ascendente. Esto puede conducir a una disfunción respiratoria y, como tal, la presentación aguda puede ser una emergencia neurológica.
El SGB tiene una incidencia aproximada de 1/100.000 en varios estudios realizados en diversos países.
- El riesgo de EGB a lo largo de la vida se estima en 1 de cada 1000 (5)
La incidencia del SGB aumenta con la edad y hay un pequeño predominio de varones (1)
- En 2016 se cumple el centenario de la descripción original de Guillain, Barré y Strohl
- en su artículo original describieron un trastorno motor rápidamente progresivo asociado a la ausencia de reflejos y a un aumento de las proteínas en el LCR en ausencia de la pleocitosis esperada en el líquido cefalorraquídeo (LCR) que caracterizaba a la poliomielitis (2)
- el síndrome variaba en gravedad, de modo que en su forma más grave podía conducir a la parálisis respiratoria y la muerte
- el SGB puede causar debilidad muscular grave, y la muerte se produce en aproximadamente el 5% de los pacientes (5)
- los subtipos más comunes son la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP) y la neuropatía axonal motora aguda (AMAN)
- aproximadamente el 90% de las personas con SGB en Norteamérica y Europa padecen AIDP
- subtipos de SGB (3):
- polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP)
- el subtipo más frecuente en el mundo occidental con una patología principalmente desmielinizante y diversos grados de daño axonal secundario
- los pacientes con el subtipo AIDP del SGB suelen presentar debilidad que comienza en las piernas y se extiende a los brazos, así como disminución o ausencia de reflejos (5)
- en más del 50% de estos pacientes, los nervios craneales están afectados, lo que puede causar debilidad facial, dificultad para tragar y debilidad o parálisis de los músculos oculares
- entre el 25% y el 30% de los pacientes desarrollan debilidad grave o parálisis de los músculos respiratorios
- neuropatía axonal motora aguda (AMAN)
- es la siguiente más frecuente y parece ser un trastorno axonal primario que afecta sólo a los nervios motores
- Neuropatía axonal motora y sensorial aguda (AMSAN)
- las variantes axonales que afectan tanto a nervios motores como sensoriales son mucho menos frecuentes
- Síndrome de Miller Fisher
- generalmente se considera aliado del SGB aunque tiene una asociación única y estrecha con los anticuerpos anti-GQ1b
Principios de tratamiento:
- las opciones de tratamiento incluyen inmunoglobulina intravenosa (IGIV) o recambio plasmático
- Entre el 40% y el 50% de los pacientes con SGB no mejoran en las 4 semanas siguientes a la IGIV o al recambio plasmático y necesitan cuidados de apoyo prolongados (5)
Pronóstico
- la mayoría de los pacientes con SGB mejoran gradualmente y pueden tener una recuperación completa en 6 a 12 meses (5)
- los factores asociados a un mayor riesgo de muerte por SGB incluyen
- mayor edad
- enfermedad más grave, y
- necesidad de ventilación mecánica
Referencia:
- Sejvar JJ, Baughman AL, Wise M, Morgan OW. Population incidence of Guillain-Barré syndrome: a systematic review and meta-analysis. Neuroepidemiology. 2011;36(2):123-133
- Guillain G, Barré J, Strohl A. Sur un syndrome de radiculo-nevrite avec hyperalbuminose du liquide cephalorachidien sans reaction cellulaire. Observaciones sobre las características clínicas y gráficas de los reflejos tendinosos. Bulletins et Memories de la Societe Medicale des Hopitaux de Paris. 1916;40:1462-1470.
- Griffin JW, Li CY, Ho TW, et al. Guillain-Barré syndrome in northern China. The spectrum of neuropathological changes in clinically defined cases. Brain. 1995;118(3):577-595.
- Mol Pathol 2001 Dec;54(6):381-5 Síndrome de Guillain Barre. Winer JB.
- Marcus R. ¿Qué es el síndrome de Guillain-Barre? JAMA. 2023;329(7):602. doi:10.1001/jama.2022.24232