Se desconoce la etiología de esta enfermedad.
Existen pruebas de que la enfermedad de Kawasaki tiene una etiología infecciosa:
- se ha propuesto un retrovirus
- pruebas recientes apuntan al papel de los estafilococos o estreptococos productores de toxinas; en concreto, los superantígenos similares a la toxina del síndrome de shock tóxico pueden ser importantes
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