Enfermedad de Kawasaki

La enfermedad de Kawasaki fue descrita por primera vez en 1967 por Tomisaku Kawasaki.

Se trata de una vasculitis sistémica febril que afecta principalmente a niños menores de 5 años. La mayor incidencia se registra en Japón, pero cada vez se reconoce más en Occidente.

La complicación más grave de la enfermedad de Kawasaki es la arteritis coronaria y la formación de aneurismas, que se producen en un tercio de los pacientes no tratados.

En Japón, la mortalidad es inferior al 0,1%, mientras que en el Reino Unido es del 3,7%.

NICE señala que las características clínicas sugestivas de la enfermedad de Kawasaki, en un niño menor de 5 años, son:

Esté atento a la posibilidad de enfermedad de Kawasaki en niños con fiebre que haya durado 5 días o más.

Otras características de la enfermedad de Kawasaki pueden ser:

• inyección conjuntival bilateral sin exudado
• eritema y agrietamiento de los labios; lengua de fresa; o eritema de la mucosa oral y faríngea
• edema y eritema en manos y pies
• erupción polimorfa
• linfadenopatía cervical

Pregunte a los padres o cuidadores sobre la presencia de estas características desde el inicio de la fiebre, ya que pueden haberse resuelto en el momento de la evaluación.

Tenga en cuenta que los niños menores de 1 año pueden presentar menos características clínicas de la enfermedad de Kawasaki además de fiebre, pero pueden tener mayor riesgo de anomalías coronarias que los niños mayores.

La administración de inmunoglobulina intravenosa (IGIV) y aspirina ha reducido en gran medida la incidencia de lesiones coronarias en los niños afectados (2)

El pronóstico de los niños diagnosticados de enfermedad de Kawasaki se basa principalmente en el alcance y la gravedad de la afectación de las arterias coronarias en el momento del diagnóstico y durante el seguimiento (2)

• la tasa de letalidad en Estados Unidos y Japón es inferior al 0,2%, y la principal causa de muerte es el infarto de miocardio resultante de la oclusión de las arterias coronarias

Referencia:

1. NICE. Fiebre en menores de 5 años: evaluación y tratamiento inicial. Directriz NICE NG143. Publicada en noviembre de 2019, última actualización en noviembre de 2021
2. Rife E, Gedalia A. Enfermedad de Kawasaki: actualización. Curr Rheumatol Rep. 2020;22(10):75. Publicado el 13 de septiembre de 2020. doi:10.1007/s11926-020-00941-4.